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ANGIOCENTRIC T CELL LENFOMA
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ANGIOCENTRIC T CELL LENFOMA
(Médecine et Hématologie Glossaire) :
Lenfositik vaskülit, polimorfik retikülosis, midline malign retikülosis, lethal midline granüloma ve lenfomatoid granülomatosis olarak adlandırılan çeşitli hastalıklar bu grupda yer alır. Angiocentrik lenfoma grubundaki hastalıklar Angiocentrik İmmünoproliferatif Lezyon (AİL) başlığı altında da toplanırlar. Post timik T lenfosit kökenli hastalıklardır. Önemli özellikleri angiodestrüktif ve angiocentrik infilrasyonlar yapmalarıdır. Vasküler invazyon ve lumen obstrüksiyonu ile iskemik doku nekrozları yaparlar. Akciğer, üst solunum yolları, burun, nazal sinüsler, santral ve periferik sinir sistemi ve cilt tulumu gibi ekstralenfatik tutulumlar vardır. Vaskülitik lezyonlar oluşur. Diğer PTCL'ların aksine lenf bezi tutulumu genellikle yoktur. Bazı özellikleri ile Wegener granülomatozisine benzetilebilir. Klinik seyirleri düşük dereceli veya yüksek dereceli olabilir. Sıklıkla CD56+ olmaları nedeniyle köken aldıkları hücrenin NK olabileceği de düşünülmektedir.
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