ORAK HÜCRE HASTALIĞI


"ORAK HÜCRE HASTALIĞI" Kelimesi için arama sonuçları

Tibb və Hematologiya Sözlüğü

ORAK HÜCRE HASTALIĞI

(Tibb və Hematologiya Sözlüğü) :
Nokta mutasyonları sonucu, normal hemoglobinin Beta zincirinin 6. sırasındaki glutamik asit yerine valin gelmesiyle oluşan bir hastalıktır. Tek bir aminoasit değişikliğinin hangi mekanizmayla orak hücre hastalığına yol açabildiği kesin bilinmemektedir. Aminoasit dizilişindeki bu değişiklik sonucu oluşan yeni hemoglobin HbS olarak adlandırılır. Hastalık homozigotlarda orak hücreli anemi, heterozigotlarda orak hücre trait olarak belirir. Heterozigot kişilerdeki anormal hemoglobin HbAS, homozigotlardaki de HbSS adını alır. Orak hücre hastalığı Afrika, Hindistan, Türkiye, güney İtalya, Yunanistan, Ortadoğu, Kuzey ve Güney Amerika zencilerinde sık görülmektedir.
Tibb və Hematologiya Sözlüğü

ORAK HÜCRE HASTALIĞI - VAZO-OKLÜZZİF KRİZ

(Tibb və Hematologiya Sözlüğü) :
Organ ve doku infarktüslerine neden olabilen, ağrılı krizlerdir. Kemiklerde sık görülür. İnfarktüs nedeni damarların orklaşarak rijid hale gelen eritrositlerle tıkanmasıdır. Akut karın tablosuyla karışacak derecede karın ağrıları yapabilir. Dalaktaki infarktlar, sickle cell anemilerde büyümüş olan dalağın zamanla küçülmesine yol açar ve otosplenektomi olarak adlandırılır.
Tibb və Hematologiya Sözlüğü

ORAK HÜCRE HASTALIĞI - APLASTİK KRİZ

(Tibb və Hematologiya Sözlüğü) :
Kemik iliğinin hemolize yanıt veremez duruma gelmesidir. Sıklıkla human parvovirüs B19 infeksiyonuyla oluşur. Selektif olarak eritropoez bozulabilir. Süregelen hemolize karşın retikülosit artışı olmaz ve anemi derinleşir. Nadiren, vasküler oklüzyonların neden olduğu yaygın kemik iliği nekrozlarına bağlı aplastik krizler de görülebilir:
Tibb və Hematologiya Sözlüğü

ORAK HÜCRE HASTALIĞI - MEGALOBLASTİK KRİZ

(Tibb və Hematologiya Sözlüğü) :
Kemik iliğinin hemolize yanıtı bazen folik asit ya da vit B12 eksikliği nedeniyle de bozulabilir. Özellikle folik asit eksikliği kolay ortaya çıkmaktadır. Megaloblastik krizler vücudun folik asit gereksiniminin fizyolojik olarak arttığı durumlarda (ör:gebelik) ciddi sorunlara yol açabilir.
Tibb və Hematologiya Sözlüğü

ORAK HÜCRE HASTALIĞI SEKESTRASYON KRİZİ

(Tibb və Hematologiya Sözlüğü) :
Kanın akut olarak dalakta göllenmesi sonucu oluşur. Bu ani göllenmenin nedeni bilinmiyor. Hemoglobin düzeylerinde ani ve ciddi azalmalara yol açar. Hipovolemi ve şok gelişebilir. Genellikle erken çocukluk yaşlarında görülür. Tekrarlayan sekestrasyon krizlerinin engellenebilmesi için splenektomi yapılabilir.