ERİTROLÖSEMİ
ERİTROLÖSEMİ
( Medizin und Hämatologie Glossar) :
Di Guglielmo adıyla da bilinir. Pozitif Coombs testi, hipergammaglobulinemi, anti nükleer antikor (ANA) ve romatoid faktör pozitifliği gibi immünolojik bozukluklarla birlikte olabilir. Seröz boşluklarda sıvı toplanmaları görülebilir. Kemik iliği incelemesinde tüm çekirdekli hücrelerin %50'den fazlası eritroid seri prekürsörlerinden oluşur. Non-eritroid hücrelerin %30'dan fazlası blasttır. Belirgin diseritropoezis bulguları vardır. Eritroid seri megaloblastiktir, 2-3 loplu çekirdeği olan eritroblastlar, nükleus fragmantasyonları görülür. Demir boyası ile ringed sideroblastlar görülebilir. Periferik kan yaymalarında eritroblastlar ve çekirdekli eritrositler vardır. Monoklonal antikorlarla eritroblastlarda glycophorin-A antijeni (+) bulunması tanıya yardımcıdır. Spektrin ve ABH antijenlerinin bulunması da tanıyı destekler. Sitokimyasal incelemelerde PAS (+)'dir. Tanı için kemik iliğindeki tüm çekirdekli hücrelerin en az %50'sinin eritroblast olması ve eritroid dışı çekirdekli hücrelerin %30'unun myeloblast olması gerekir. Ayrıcı tanısı MDS'nin RAEB formu ve diğer AML tipleri arasında yapılmalıdır. Ayırıcı tanı. Kemik iliğinde eritroblastlar %50'den fazlaysa ve non-eritroid hücrelerin %30'dan fazlası blast ise tanı eritrolösemi, eritroblastlar %50'den fazla ve non-eritroid hücrelerin %30'dan azı blast ise tanı MDS, eritroblastlar %50'den az ve tüm hücrelerin %30'dan azı blast ise tanı MDS, eritroblastlar %50'den az ve tüm hücrelerin %30'dan çoğu blast ise tanı AML'dir. Ancak eritrolökeminin gerçek tanısının bu şekilde olamayacağı kanısında olanlarda vardır. Bu düşünceye göre eritroblastlar %50'den fazla ve non-eritroid hücrelerin %30'dan azı blast ise tanı displastik eritroid hiperplazi (DEH), eritroblastlar %50'den fazlaysa ve non-eritroid hücrelerin %30'dan fazlası blast ise FAB-M6, proeritroblast sayısı %30'dan fazlaysa gerçek eritrolösemi (true eritrolösemi - TEL) denilmelidir. ERİTROMELALJİ : El ve ayak parmaklarında ağrı, yanma, morluk ve şişme. Esansiyel trombositemide görülür. Reaktif trombositozlarda hiçbir zaman olmaz. Bu nedenle olayın esansiyel trombositemideki platelet fonksiyon bozukluğuna bağlı olduğu kabul edilmektedir. Tedavisinde coumarin etkisizdir. Düşük doz aspirin çokı kısa sürede tedavi edicidir.