Şemî


Risultati per "Şemî"

Medicina e Ematologia Glossario

AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ

(Medicina e Ematologia Glossario) :
Lenfosit prekürsörlerinden gelişen bir kemik iliği tümörü. Erişkin lösemilerinin %20'sini, çocukluk lösemilerinin %80'nini oluşturur. Lösemik hücrelerin kökenlerine göre B veya T olarak sınıflanır. B lenfosit kökenli ALL olguları matür B-ALL ve B-cell prekürsör ALL olarak iki ana gruba ayrılır. B-cell prekürsör ALL'ler de yine matürasyon evrelerine göre pre-pre B-ALL, common ALL ve pre-B-ALL olarak 3 grupta toplanır. B kökenli ALL olgularının tamamında B lenfosit işareti olan CD19 pozitif, T işareti olan CD7 negatiftir. Pre-pre B-ALL'de CD19+, CD10 (CALLA) negatifdir. Pre-pre B ALL 'den bir sonraki aşamada yer alan ALL olgularında CD19 ve CD10 pozitifliği saptanır ve bunlar common ALL (c-ALL) olarak adlandırılır. Eskiden T veya B işaretleri gösterilemediği için null ALL olarak adlandırılan olguların B kökenli oldukları gösterildiği için günümüzde bu terminolojinin yeri yoktur. Pre-B ALL'de diğer B kökenli ALL'lerden farklı olarak CD19 ile birlikte sitoplazmik mü (cµ) pozitifdir. Matür B ALL olarak adlandırılanlar tüm ALL olgularının %5'den azını oluşturur ve bunlarda CD19'la birlikte yüzey immünglobulini (sIg) pozitifdir. Olguların % 20-25'i T-ALL'dir. T-ALL için en sensitif işaret CD7'dir. T-ALL'de lökosit sayısı diğer tiplere göre daha yüksektir (sıklıkla>50,000), adenopati, organomegali ve anterior mediastinal kitle sıktır. T ALL lenfoblastik lenfomalarla ilişkilidir ama diğer T lenfosit tümörlerine benzemez. ör: T cell leukemia/lenfoma ve Sezary'den farklıdır. Çünkü bunlardaki lenfositler matür, periferik T hücre tipindedir. Oysa T cell ALL'de lenfositlerin matürasyonu intratimik evrede kalmıştır. ALL tanısı konan çocukların %95'inde tam remisyon sağlanır. Erişkin ALL olguları genellikle kötü prognoz özellikleri ile birlikte seyreder. Bu nedenle başarı biraz düşük olup yeni tanı konanlarda tam remisyon %70-80'dir.
Medicina e Ematologia Glossario

AKUT LÖSEMİLER

(Medicina e Ematologia Glossario) :
Akut lösemiler hematopoetik progenitör hücrelerin neoplastik transformasyonu ve klonal proliferasyonu sonucu kemik iliğinde immatür hücrelerin artışıyla oluşan hastalıklardır. Akut lösemi tanısı için kemik iliğinde en az 500 hücre sayıldığında toplam çekirdekli hücrelerin %30 veya fazlası oranında blast bulunmalıdır. Tedavi edilmezlerse ölümle sonlanan hastalıklardır. Akut lösemiler akut lenfoblastik lösemi (ALL) veya akut myeloblastik lösemi (AML) olarak iki ana gruba ayrılır. AML olarak adlandırılan lösemiler arasında eritroid, monositik ve megakaryositik lösemiler de yer aldığı için AML yerine akut non lenfositik lösemi (ANLL) denilmesi daha doğrudur, ancak AML daha sık kullanılır. Morfoloji, histokimya, immünoloji ve elktron mikroskop incelemelerine karşın sınıfı belirlenemeyen akut lösemilere akut undiferansiye lösemi (AUL) denir. Bir lösemi hücresinde hem myeloid hem lenfosit işaretler varsa bifenotipik lösemi denir. Myeloid antijen taşıyan ALL'ler için My+ ALL denilmektedir. Bazı akut lösemilerde hem lenfoid hem myeloid elemanlar birlikte bulunursa karma (mikst) lösemi olarak bilinir.
Medicina e Ematologia Glossario

ALÖSEMİK LÖSEMİ

(Medicina e Ematologia Glossario) :
Bazı akut lösemi olgularında periferik kan yaymalarında blast görülmez. Bu olgular alösemik lösemi olarak bilinir. Tanı kemik iliği aspirasyonu incelemesi ile konur.
Medicina e Ematologia Glossario

ERİTROLÖSEMİ

(Medicina e Ematologia Glossario) :
Di Guglielmo adıyla da bilinir. Pozitif Coombs testi, hipergammaglobulinemi, anti nükleer antikor (ANA) ve romatoid faktör pozitifliği gibi immünolojik bozukluklarla birlikte olabilir. Seröz boşluklarda sıvı toplanmaları görülebilir. Kemik iliği incelemesinde tüm çekirdekli hücrelerin %50'den fazlası eritroid seri prekürsörlerinden oluşur. Non-eritroid hücrelerin %30'dan fazlası blasttır. Belirgin diseritropoezis bulguları vardır. Eritroid seri megaloblastiktir, 2-3 loplu çekirdeği olan eritroblastlar, nükleus fragmantasyonları görülür. Demir boyası ile ringed sideroblastlar görülebilir. Periferik kan yaymalarında eritroblastlar ve çekirdekli eritrositler vardır. Monoklonal antikorlarla eritroblastlarda glycophorin-A antijeni (+) bulunması tanıya yardımcıdır. Spektrin ve ABH antijenlerinin bulunması da tanıyı destekler. Sitokimyasal incelemelerde PAS (+)'dir. Tanı için kemik iliğindeki tüm çekirdekli hücrelerin en az %50'sinin eritroblast olması ve eritroid dışı çekirdekli hücrelerin %30'unun myeloblast olması gerekir. Ayrıcı tanısı MDS'nin RAEB formu ve diğer AML tipleri arasında yapılmalıdır. Ayırıcı tanı. Kemik iliğinde eritroblastlar %50'den fazlaysa ve non-eritroid hücrelerin %30'dan fazlası blast ise tanı eritrolösemi, eritroblastlar %50'den fazla ve non-eritroid hücrelerin %30'dan azı blast ise tanı MDS, eritroblastlar %50'den az ve tüm hücrelerin %30'dan azı blast ise tanı MDS, eritroblastlar %50'den az ve tüm hücrelerin %30'dan çoğu blast ise tanı AML'dir. Ancak eritrolökeminin gerçek tanısının bu şekilde olamayacağı kanısında olanlarda vardır. Bu düşünceye göre eritroblastlar %50'den fazla ve non-eritroid hücrelerin %30'dan azı blast ise tanı displastik eritroid hiperplazi (DEH), eritroblastlar %50'den fazlaysa ve non-eritroid hücrelerin %30'dan fazlası blast ise FAB-M6, proeritroblast sayısı %30'dan fazlaysa gerçek eritrolösemi (true eritrolösemi - TEL) denilmelidir. ERİTROMELALJİ : El ve ayak parmaklarında ağrı, yanma, morluk ve şişme. Esansiyel trombositemide görülür. Reaktif trombositozlarda hiçbir zaman olmaz. Bu nedenle olayın esansiyel trombositemideki platelet fonksiyon bozukluğuna bağlı olduğu kabul edilmektedir. Tedavisinde coumarin etkisizdir. Düşük doz aspirin çokı kısa sürede tedavi edicidir.
Medicina e Ematologia Glossario

HAIRY CELL LÖSEMİ (HCL) - VARIANT

(Medicina e Ematologia Glossario) :
Pek çok yönüyle klasik HCL'ye benzer. Varyant HCL'de de lösemik hücrelerde sitoplazmik villöz çıkıntılar vardır. Splenomegali saptanır. HCL'den farklı olarak, bu hücrelerde yuvarlak çekirdek içinde merkezsel yerleşimli, belirgin bir nükleolus bulunur. Yine HCL'den farklı olarak monositopeni yoktur, lökosit sayısı yüksektir. Tartarat Rezistan Asit Phosphatase (TRAP) ya negatiftir ya da zayıf pozitiftir. İnterferon-alfa tedavisine yanıt iyi değildir. Varyant hairy cell lenfositleri fenotipik olarak B-PLL ile hairy cell lenfositleri arasındaki bir aşamada yer alır.