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ANGİOİMMÜNOBLASTİK LENFADENOPATİ (Angioimmunoblastic lympadenopaty with dys
Resultados para "ANGİOİMMÜNOBLASTİK LENFADENOPATİ (Angioimmunoblastic lympadenopaty with dys"
ANGİOİMMÜNOBLASTİK LENFADENOPATİ (Angioimmunoblastic lympadenopaty with dys
(Medicina y Hematología Glosario) :
İmmünoblastik lenfadenopati olarak da bilinir. Olguların çoğunda T-cell reseptör gen rearanjmanının gösterilmesi nedeniyle T lenfosit kökenli bir hastalık olduğu anlaşılmıştır. Önceleri anormal bir immün yanıt ile oluştuğu kabul edilmişse de günümüzde malign bir hastalık olduğu düşünülmektedir. REAL sınıflamasında "Angioimmünoblastik T-cell lenfoma" olarak adlandırılması önerilmektedir.. İleri yaşlarda görülür (ortama 60). Ateş, makülopapüler deri döküntüleri, yaygın lenfadenopati ve hepatosplenomegali yanında; terleme, halsizlik , zayıflama, pruritis, poliartralji gibi diğer sistemik belirtilerle seyreden ve poliklonal hiperglobulinemi yapabilen bir hastalıktır. İmmün hemolitik anemi gelişebilir. Tekrarlayan solunum sistemi infeksiyonları önemli morbidite nedenidir. Lenf bezlerinin histolojik incelemeleriyle tanı konur. Lenf bezinde post kapiller venülleri tutan damar proliferasyonu ve damarların çevresinde yoğun lenfosit ve plazma hücresi infiltrasyonu saptanır. Germinal merkezler kaybolmuştur. Damar duvarında PAS+ hyalen madde birikimi vardır.. Yaklaşık %40 olguda coombs testi pozitifdir. Tedavisi kemoterapidir. Bu amaçla MOPP verilebilir.
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